Портативный аспиратор, откашливатель и пульсоксиметр. Как устроена жизнь, привязанная к аппаратам.

Перед выходом из дома не забудьте проверить основные вещи, чтобы избежать проблем. Прежде всего — ключи, телефон, кошелёк и документы. Не менее важны аппарат ИВЛ, откашливатель и пульсоксиметр.

Двеннадцатилетний Вова и трёхлетняя Кира не могут выйти из дома без аппарата ИВЛ, откашливателя и пульсоксиметра. Дети мечтают о портативном аспираторе, чтобы увеличить длительность прогулки и иметь возможность подольше подышать свежим воздухом.

Наши герои — подопечные фонда «Вера», который проводит акцию «Гуляем с Верой» ко Дню защиты детей. Фонд хочет подарить 30 своим подопечным детям аппарат, который очищает дыхательные пути от мокроты и не позволяет задохнуться. Без него неизлечимо больной ребёнок не может выйти на прогулку, да и вообще — покинуть пределы комнаты.

Но герои этого текста не только ребята, но и их мамы.

Вова, 12 лет

Вова родился недоношенным — на 31-й неделе. Поэтому в первый год жизни задержку моторного развития списывали на это. Но его мама — Екатерина — на опыте двух других сыновей замечала, что с ребёнком что-то не так и дело не только в недоношенности. Вову все время обследовали, но врачи никак не могли поставить диагноз. Пока Екатерина не обратилась к генетикам.

Когда Вове был год, врачи поставили ему поставили серьёзный диагноз — болезнь Помпе. В этом случае в организме не вырабатывается фермент, необходимый для правильной работы мышц. В полтора года Вова начал получать нужный препарат, он помог нормализовать работу сердечной мышцы, но болезнь прогрессирует. Мальчик не мог ходить, но передвигался на коляске активного типа, плавал, ходил в школу и вёл образ жизни, максимально приближенный к жизни обычного мальчика. Но в сентябре 2024 года случилась беда.

Екатерина, мама Вовы:

Вова может сам писать от руки, кушать, руками что-то делать, но вместо ног у нас коляска. Поэтому до этого [ до клинической смерти. — Прим. BAZA] мы ходили в обычную школу, Вове очень нравилось учиться — он был отличником.

А потом в сентябре прошлого года не смог откашляться, стала падать сатурация, мы вызвали скорую, и Вову увезли. Утром мне сказали, что ночью Вова пережил клиническую смерть и теперь он на аппарате ИВЛ. Трудно сказать, почему это произошло, но у детей с таким диагнозом такое бывает.

Мы долго были в реанимации, было сложно. Положительная динамика стала появляться, но никто не давал никаких прогнозов. Мы ещё долгое время были в Петербурге одни с таким заболеванием — а по России всего 11 таких детей. Часто никто не может сказать, как на какое лекарство или действие такой ребёнок отреагирует.

Сейчас не выходим из дома, поэтому на домашнем обучении. Раньше Вова был отличником, теперь в табеле за год появились две четвёрки. Парень постепенно восстанавливает мышцы обеих рук, начинает самостоятельно ездить на коляске, старается больше сидеть. По школе он особо не скучает, а вот по возможности куда-то выходить — очень. Свободы нет.

Дело в том, что Вова может дышать самостоятельно только несколько часов в день. Мокрота может пойти в любой момент, а значит, нельзя выйти из дома, отойти от аппарата ИВЛ.

Прошлым летом купили Вове щенка и назвали его Фредерик. Вова очень его просил. Спрашиваю: зачем? Отвечает: для любви! Он очень поднимает ему настроение, замещает общение — ведь там на свободе у него было куча друзей. Я переживала, что с собакой будет невозможно гулять, но и к этому приспособились: подключаю Вову к аппарату ИВЛ, даю в руку телефон и включаю видеосвязь, а сама выхожу с собакой. Пока успеваем. Но, конечно, Вова тоже хочет выйти со мной.

В реанимации и первое время после Вова питался через гастростому, но теперь уже ест самостоятельно.

Бывает, говорит, что устал так жить. Что не понимает, почему каждый день должен бороться за то, чтобы жить. Но в реанимации стало понятно, что жить-то он очень хочет, ведь так за это цеплялся, что пережил смерть. А когда пришёл в себя — попросил у врачей вызвать психолога. Сам! У него высокий интеллект, и он всё понимает, что происходит. Когда дети не понимают, им, возможно, легче это всё проживать.

Он сам может всё прочитать про себя — все самые плохие исходы. Поэтому ему очень сложно жить. В реанимации он меня спрашивал, поправится ли он? Я ему должна была говорить, что да, обязательно! Хотя никто не знал наверняка.

В таких ситуациях мне помогает, что очень сильно загружена физически и плакать мне некогда и негде. И непонятно, надо ли себя готовить к какому-то самому тяжёлому периоду или, наоборот, не нужно про это думать? И можно ли вообще к этому приготовиться?

Кира, 3,5 года

По словам мамы, Кира родилась здоровым ребёнком, однако на тринадцатый день после рождения у нее поднялась температура, а на пятнадцатый стали появляться судороги. Врачи сразу отправили девочку в реанимацию. Девочке поставили диагноз «менингоэнцефалит неизвестной этиологии». Еще через месяц судороги вернулись и тогда врачи нашли у девочки герпес. С того момента Кира лежачая.

Евгения, мама Киры:

Когда началось разбирательство, оказалось, что у ребёнка герпес. Именно он уничтожил почти весь мозг Киры. Как он у неё появился? Девочку исследовали, анализы у семьи брали — с нашей стороны инфекции не было. Он есть почти у всех, но у новорождённой почему-то был крайне ослабленный иммунитет, как будто её заразили. Многие мамочки жаловались, что одна из медсестёр болела, но я разбираться в этом не стала — очень сложно доказать что-то в медицине, да и смысл? Дочка здоровее не станет. Поэтому направила силы на поддержание её жизни.

Сначала мне сказали, что она будет ходить, но хромая на одну ногу. Я обрадовалась — ничего страшного! Главное, чтобы из реанимации мне вернули её живой. Вернули живой, но, к сожалению, полностью лежачей.

Нас поселили в отдельную палату. Меня предупредили, что даже соску она сосать не будет. Но у неё получалось! Это давало мне надежду. А врачи надежду отбирали, объясняя, что это её последние движения, скоро всё прекратится. Так и случилось — с каждым днём всё хуже и хуже. На моих глазах здоровье у ребёнка ухудшалось.

Через неделю я забрала её домой. Меня, конечно, отговаривали: оставьте больного ребёнка, живите дальше обычной жизнью, родите здорового. Я говорю: я не мама-кукушка.

Потом нам поставили трахеостому, чтобы дышать и гастростому, чтобы еда поступала напрямую в желудок. Сейчас у Киры нет зрения, она различает только свет и темноту. Может сделать с утра потягушки, но это всё. Сознания у неё тоже нет. Но мне кажется, что меня она чувствует. Мне даже реаниматолог сказал, что реально увидел, как она изменилась, когда я к ней пришла — был в шоке. Ведь понимать она это не может.

Удивительно, но мой старший сын-подросток поддержал нас — научился за ней ухаживать, даже делает сам санацию [очистку дыхательных путей от мокроты. — Прим. BAZA]. Муж работает, но по возможности тоже с ней сидит. По ночам, бывает, не спим — вдруг опять нужна будет санация. Из-за вот этой вот обильной мокроты, которую приходится постоянно вычищать из лёгких, даже позавтракать, бывает, не успеваешь.

Из-за поражения головного мозга слюни просто текут, и она не может это контролировать. Ещё и трахеостома, и препараты, которые купируют приступы эпилепсии, — они все усиливают мокроту.

Санацию мы делаем с помощью стационарного прибора, поэтому давно не выходим погулять из дома. А свежий воздух для Киры — да и для всех нас — это приток кислорода к мозгу. На улице совсем другая жизнь.

Максимум мы сейчас ездим до врачей в машине, и иногда я выношу её на балкон в коляске. Балкон, к сожалению, у нас аварийный и маленький, особо там не погуляешь, но думаю, что Кира довольна. Когда есть силы, я беру её на руки, сажусь на стульчик, и так сидим… Долго посидеть не получается, всегда держим при себе аспиратор — начинает заливаться мокрота.

Когда мы так сидим на балконе, я часто думаю — как я могу сделать её жизнь хоть чуть-чуть лучше и дольше? И могу ли?

Рафаэль, 8 лет

Рафаэлю было пять месяцев, когда что-то пошло не так. Обычный ребёнок в какой-то момент перестал держать голову. Мама спохватилась, начались обследования и диагноз — СМА (спинальная мышечная атрофия).

Тамара, мама Рафаэля:

В момент, когда услышали диагноз, земля ушла из под ног. Было страшно и непонятно, что делать. Мы на тот момент даже не знали, что СМА существует. Поехали в Москву пересдавать анализы, но диагноз вновь подтвердился. Привыкали к этой мысли постепенно.

Рафаэлю скоро будет 9 лет, он часто просится со старшей сестрой поехать самостоятельно в магазин, чтобы она его сопровождала в лифте, так как он не может нажимать на кнопки. На улице я часто сажусь где-то подальше от площадки, чтобы Рафаэль один общался с ребятами. Когда он с ними играет, они зовут его бегать и спрашивают: зачем ты сел на такую машину? Вставай, пойдём играть! А он удивляется и отвечает: «Я не могу ходить».

Но к играм приспосабливается — в песке берёт самую длинную лопатку и ею с коляски играет. Может даже мелками на асфальте рисовать из коляски. Недавно на прогулку взял с собой корректор и закрашивал во дворе граффити.

Иногда, когда мы что-то забываем купить в магазине, говорим ему, что в ближайшем не было. Он улыбается, садится на электроколяску, берёт свою детскую банковскую карточку и подговаривает сестру: я тебе тоже что-нибудь куплю, пойдём вместе! И вот так они идут в магазин. Повезло нам — в округе его все знают и помогают.

Так же как к играм, Рафаэль приспосабливается и к школе — учится онлайн с маминой помощью. Из-за диагноза ему сложно писать от руки, поэтому он долго и старательно выводил каждую букву в прописях прежде чем стало получаться. Возможно, именно поэтому ему больше нравится математика. Там букв мало!

И ко всем у него какой-то такой позитивный настрой. Его если даже в самый плохой день спросить как дела, он ответит: «Лучше всех».